Ангиоидные полосы сетчатки глаза - причины и лечение

Ангиоидные полосы (АП) – редкая, очень специфическая патология сетчатки. При офтальмоскопии она визуализируется как ретинальные сосуды, под которые маскируются линейные трещины в мембране Бруха.

Ангиоидные полосы сетчатки могут быть, как симптомом некоторых заболеваний глаз (генерализованного эласторексиса, дистрофии или синдрома Гренблада-Страндберга, дистрофического эластоза, эластической псевдоксантомы), так и самостоятельной аномалией.

Наиболее часто ангиоидные полосы сетчатки – признак генерализованного эласторексиса . Это наследственное системное заболевание кожи, сопровождающееся поражением стенок сосудов сетчатки глаз. АП выявляются почти у половины больных с этой патологией, причем в 70% случаев они становятся причиной потере центрального зрения.

Полосы сетчатки нередко сопровождают и системный эласторексис, который иначе называется дистрофией (синдромом) Гренблада-Страндберга. Иногда, данный симптом выявляется при серповидно-клеточной анемии и болезни Педжета.

О патологии

В 1889 году офтальмологом Дойном было сделано первое описание АП, а позднее специалисты Гренбладт и Страндберг доказали их прямую связь с эласторексисом. Данное заболевание проявляется поражением эластической составляющей кожи, из-за недостаточности выработки ко-ферментов, подавляющих эластазу.

Заболевание настолько редко, что изучить его в полной мере не представляется возможным. Сегодня существуют только описания спорадических и семейных случаев патологии.

По существующим данным, эласторексис, обычно имеет генерализованную форму. При этом, зонами поражения становятся сосуды сердца, мозга, ЖКТ. Нередко, одним из проявлений болезни становятся рецидивирующие или профузные кровотечения. Кроме того, болезнь протекает на фоне облитерирующего эндартериита.

Предположительно, провоцирующими манифест заболевания причинами становятся эндокринные нарушения, в числе которых: сахарный диабет, аномалии щитовидки и/ или гипофиза. Спусковым механизмом, при этом, по мнению специалистов, нередко выступают: беременность, инфекционные процессы, патологии хронического характера, травмы, паразитарные инвазии.

При всей редкости эласторексиса (1:160 000 в популяции), сегодня выявлены рецессивные и доминантные типы этого заболевания, сопровождающиеся различными патологиями:

• Тип 1. Эластическая доминантная псевдоксантома. Заболевание сопровождается утолщением кожи, появлением эффекта апельсиновой корки и стрий; оболочки мозга, артерий и сосуды подвергаются кальцификации; в ЖКТ возникают кровотечения.
• Тип 2. Эластическая доминантная псевдоксантома. Заболевание сопровождается утолщение кожи, ее сетчатостью, желтушностью и ухудшением эластичности; возникает миопия, склеры приобретают голубой окрас; небо становится высоким, арочного типа. В эластических волокнах определяются небольшие островки кальцификатов при лабораторных исследованиях. Встречаемость формы в 4 раза выше, первого доминантного типа.
• Тип 1. Эластическая рецессивная псевдоксантома. Заболевание сопровождается утолщением кожи, появлением эффекта апельсиновой корки и стрий; оболочки мозга, артерий и сосуды подвергаются кальцификации; в ЖКТ возникают кровотечения; возможны кардиомиопатия и митральный стеноз. Эластическая кожная ткань фрагментирована, что видно по результатам лабораторных исследований.
• Тип 2. Эластическая рецессивная псевдоксантома. Крайне редкое заболевание, которое сопровождается уплотнением кожи и ее утолщением; стрии и изменения сосудов не выявляются.

Сделавший первое описание ангиоидных полос сетчатки Дойн связывал возникновение их с разрывам пигментного эпителия. А Коффер, разрабатывавший эту тему в 1917 году, относил их к нюансам, возникающим при разрывах мембраны Бруха.

Электронная микроскопия АП обнаруживает дефекты эластического слоя в мембране Бруха. После набухания эластина, он расщепляется и в недалеком будущем происходит его полная деструкция. Волокна эластина превращаются сначала в глыбки, а после распадаются на зерна. Возникающие в них отложения солей кальция, становятся причиной разрывов мембраны Бруха.

Одновременно с этим, в слое пигментного эпителия сетчатой оболочки происходят патологические изменения и возникает атрофия капилляров хориоидеи. Иногда из-за выхода экссудата или крови развивается отслойка пигментного эпителия.

Для заболевания характерно двустороннее поражение глаз, однако, патологический процесс протекает с разной степенью выраженности.

При диагностической офтальмоскопии ангиоидные полосы сетчатки визуализируются «дорожками сосудов», которые окружают диск зрительного нерва. Кольцами или полукольцами, они радиально расходятся от ДЗН на различное расстояние. При этом, видимый сосудистый рисунок, образует своеобразное «дерево», окружающее диск зрительного нерва.

Ход сосудов сетчатки находящихся над ангиоидными полосами, остается прежним. АП визуализируются бледно-розовыми, с неровными краями, хотя в некоторых случаях, их цвет может быть значительно темнее - буро-коричневым. По контуру полос отчетливо виден зазубренный зигзаг, а диаметр их составляет 1 - 2 диаметра крупной ретинальной вены.

Происхождение кровоизлияний - хориоидальное или ретинальное (редко). Нечасто отмечаются сформированные очаги по типу дистрофии Кунта – Юниуса.

Ангиоидные полосы, выявляемые у больных молодого возраста, имеют светло-розовый тон, слегка контрастирующий с общим тоном сетчатки. Их протяженность не достигает макулярной зоны. Зрение остается в норме (1,0). С возрастом АП все больше контрастируют с фоном сетчатки, возникает пигментация, полосы постепенно становятся бурыми, их размеры увеличиваются, возникают разветвления. В сетчатке и хориоидее происходят патологические изменения, которые распространяются на область ангиоидных полос и по всему глазному дну.

Классификация

Единой классификации заболевания нет. Шульпина Н. Б. и соавторы предложили подразделять его по признакам в соответствии со стадиями течения:

• Стрии, окружающие ДЗН;
• Стрии в макулярной области, развитие кровоизлияний;
• Глыбки пигмента, рубцевание, атрофия хориоидеи.

Мизгирева А. П. предложила классифицировать патологию в соответствии с типом изменений в центральной зоне:

• Очагово-диффузная сухая хориоретинальная неосложненная дистрофия. Заболевание является вялотекущей атрофией капиллярного слоя хориоидеи. Патология протекает на фоне вторичных изменений в пигментном эпителии наружных слоев сетчатой оболочки. Она не сопровождается внутриглазными кровоизлияниями, макулярным отеком и снижением зрительной функции.
• Влажная осложненная хориоретинальная дистрофия. Ее течение сопряжено с возникновением субретинальной неоваскулярной мембраны, ростом новообразованных аномальных сосудов, разрывами мембраны Бруха, повторяющимися кровоизлияниями, макулярным отеком, отслойкой пигментного эпителия и нейроэпителия. Аномальные новообразованные сосуды имеют капиллярное происхождение. Сначала они появляются в наружных слоях сетчатки, пройдя сквозь стекловидную пластинку, а позже обнаруживаются и в ее внутренних слоях. Течение заболевания осложняется возникновением кровоизлияний и отеком, спровоцированным транссудатом, который обусловлен поражением хориокапилляриса без изменения сосудов. Заболевание часто рецидивирует, острота зрения снижена. Для рецидивов характерно возникновение глиальных элементов, трансформирующихся в глиальные очаги. Эти очаги имеют, в некоторых случаях, вид псевдотуморозных образований по всей площади макулы и проминируют. В результате обострения всегда образуется рубец в фовеальной области, который ухудшает центральное зрение.

Существуют данные о переходе первого типа заболевания в второй, что обусловлено возрастом. Провоцирующим переход фактором, обычно становятся тупые травмы органа зрения.

Диагностика

Постановка диагноза базируется на клинических признаках и картине заболевания. Когда диагностика затруднительна, необходимо гистологическое исследование кожных поражений (очагов распада, дистрофии, инфильтрации).

Много необходимой информации дает метод флюоресцентной ангиографии. В ранних фазах болезни, она обнаруживает гиперфлюресценцию четких дорожек с зазубренными контурами. Пик гиперфлюоресценции, при этом, относится к артерио-венозной фазе, держится длительно и ослабевает к концу процедуры.

Время фаз кровообращения сетчатки (артериальной, венозной), ее перфузии, обычно не изменено. Правда, в большинстве случаев время ранней венозной фазы и перфузии становится длиннее.

При неосложненных формах болезни, выхода флюоресцеина из ретинальных сосудов не отмечается. Но общая картина ангиоидных полос при исследовании глазного дна очень специфична, что бывает достаточно для точного диагноза.

Лечение

Специалисты склонны считать лечение АП неэффективным, поэтому какой-то специфической терапии не существует. Определенный положительный эффект дает применение терапевтических доз адренокортикотропина и преднизолона.

Также врачи рекомендуют принимать антиоксиданты (эмоксипин, токоферол), назначают внутрь глаза этамзилат инъекционно, проводят физиотерапевтиеские мероприятия (электрофорез с йодистым калием и цистеином), выполняют аргоновую коагуляцию трещин мембраны Бруха.

При возникновении геморрагий, целесообразно применение гемостатических и противоотечных препаратов, рассасывающих средств.

Кроме того, необходима профилактика явлений атеросклероза, усугубляющих патологический процесс.

Больные в обязательном порядке должны вставать на диспансерный учет у следующих специалистов: офтальмолога, дерматолога, терапевта.

Для людей с ангиоидными полосами сетчатки в нашей клинике предусмотрена услуга динамического диспансерного наблюдения. Это возможно благодаря безусловному опыту работающих здесь специалистов, а также собранной здесь новейшей диагностической аппаратуре, способной выявить даже самые незначительные изменения на глазном дне.

При необходимости такие больные получат всю необходимую терапевтическую помощь в соответствии с высокими мировыми стандартами, медикаментозного и хирургического лечения патологий сетчатки.