Врожденная глаукома: причины, признаки и лечение

Врожденная (инфантильная) глаукома формируется на этапе внутриутробного развития и имеет место уже при рождении – как патологическое состояние органов зрения или как тенденция к повышению внутриглазного давления. Причинами такой патологии являются либо генетический фактор, либо вредоносные воздействия на формирующийся плод.

Встречаются различные типы врожденной глаукомы:

1. гидрофтальм, или простая врожденная форма;
2. глаукома, сочетающаяся с теми или иными аномалиями развития зрительной системы;
3. врожденная глаукома как часть или элемент более общей, системной врожденной патологии.

Согласно эпидемиологической статистике, более чем у половины детей начальные проявления синдрома повышенного внутриглазного давления отмечаются и диагностируются в возрасте до 5 лет.

Причины врожденной глаукомы

Непосредственной причиной врожденной глаукомы становятся, как правило, аномальное развитие угла передней камеры глаза или же дефекты в формировании дренажной (отводящей жидкость) системы. В свою очередь, такие отклонения от нормального развития могут быть вызваны (как правило, на ранних этапах беременности) следующими факторами:

• вирусная инфекция (краснуха, грипп и пр.);
• интоксикация;
• алкоголизм;
• радиационное поражение.

Признаки врожденной глаукомы

Несмотря на естественные трудности диагностики, связанные с ранним детским возрастом (неспособность маленького пациента выполнять инструкции, в точности вербализовать собственные ощущения и т.д.), врожденная глаукома имеет достаточно специфические и легко узнаваемые признаки. Ведущим из них, разумеется, является повышенное внутриглазное давление, что может быть констатировано при тонометрии (несложная офтальмологическая измерительная процедура). Другими диагностически значимыми проявлениями врожденной глаукомы служат:

• обостренная, заметно болезненная реакция на яркий свет;
• постоянное слезотечение;
• прогрессирующее увеличение глазного яблока, причем большие глаза, для человеческого восприятия безусловно красивые и выразительные, в данном случае вскоре начинают восприниматься как неестественные, аномальные;
• патологически широкая роговица (при выраженной глаукоме ее диаметр достигает 2 см и более);
• отечность, мутность роговичной оболочки;
• угнетение, в той или иной степени, зрачковых рефлексов;
• патологические изменения зрительного нерва.

Во многих случаях врожденная глаукома развивается одновременно с иными дефектами – как в зрительной системе (аниридия, катаракта и т.п.), так и в других системах и структурах организма (врожденные пороки сердца, глухота, микроцефалия и пр.).

В отличие от многих приобретенных форм глаукомы, поражающих преимущественно один глаз, врожденная глаукома в большинстве случаев (до 80%) развивается в обоих глазах. Ощутимого субъективного беспокойства повышенное давление может и не доставлять, если нет грубого поражения роговицы, и тогда диагноз может быть установлен только методами объективного офтальмологического обследования – на основании критериев, перечисленных выше.

С течением времени, однако, прогрессирование глаукомы может приводить к образованию стафилом (выпячиваний) и разрывов склеры, растяжений прозрачных оболочек и пр. Нарушенное кровоснабжение и затрудненная циркуляция внутриглазных жидкостей могут приводить к дистрофии зрительного нерва. Нередким осложнением врожденной глаукомы на поздних этапах является также катаракта.

Функциональное состояние зрительной системы обычно снижается достаточно быстро. Ухудшение зрения приобретает особо выраженный, злокачественный характер на этапах вовлечения в патологический процесс зрительного нерва и/или клеток сетчатки.

Лечение врожденной глаукомы

Методом приоритетного выбора в лечении врожденных глауком является хирургическое вмешательство. Поскольку в большинстве случаев непосредственной причиной являются те или иные дефекты анатомического развития внутриглазных структур, устранить их и обеспечить нормальный дренаж жидкостей возможно лишь оперативными методами.

Разработаны и успешно применяются различные хирургические стратегии и методики: трабекулотомия, трабекулэктомия, их комбинация, гониотомия, гониопунктура и т.д.

В то же время, терапевтическая стратегия при лечении врожденной глаукомы является комплексной и включает обязательную медикаментозную поддержку:

• гипотензивные средства для снижения внутриглазного давления;
• стимуляторы питания и функционирования зрительного нерва;
• меры по предотвращению послеоперационных рубцов;
• десенсибилизирующие (снижающие обостренную чувствительность) и общеукрепляющие мероприятия;
• витаминные комплексы, и т.д.

Зачастую врожденная глаукома сопровождается миопией (близорукостью), причем в средней или высокой степени выраженности. Соответственно, в таких случаях необходимо принимать меры по коррекции зрения и плеоптическому лечению (профилактика и терапия амблиопии – «синдрома ленивого глаза»).

Если при плановом обследовании детским офтальмологом выявляются диагностически значимые признаки врожденной глаукомы, такого ребенка ставят на диспансерный учет. Обязательным является ежемесячное обследование с контролем внутриглазного давления, размеров роговицы и лимба, общего функционального состояния зрительной системы.